WikiDer > Katta donali limfotsitik leykemiya

Large granular lymphocytic leukemia
Katta donali limfotsitik leykemiya
MutaxassisligiGematologiya, onkologiya

Katta donali limfotsitik (LGL) leykemiya surunkali lenfoproliferativ kasallik bo'lib, u katta donachalarda tushunarsiz, surunkali (> 6 oy) ko'tarilishini ko'rsatadi. limfotsitlar (LGL) atrof-muhitda qon.[1]

U ikkita asosiy toifaga bo'linadi: T-hujayrali LGL leykemiyasi (T-LGLL) va tabiiy-killer (NK) -cell LGL leykemiyasi (NK-LGLL). Nomidan ko'rinib turibdiki, T-hujayrali yirik donador limfotsitlar leykemiyasi sitotoksikning ishtiroki bilan tavsiflanadiT hujayralari).[2]

AQShda o'tkazilgan tadqiqotda o'rtacha tashxis yoshi 66,5 yoshni tashkil etdi[3] Frantsuz tadqiqotida tashxis qo'yishda o'rtacha yosh 59 yosh (12-87 yosh oralig'ida) bo'lgan.[4] Frantsuz tadqiqotida bemorlarning atigi 26 foizi 50 yoshdan kichik bo'lgan, bu kasallik buzilganligi tashxis qo'yilganda yoshi kattaroq ekanligi bilan bog'liq.[4] Taqdim etiladigan alomatlarning etishmasligi tufayli, bu kasallik umumiy populyatsiyada kam tashxis qo'yilgan bo'lishi mumkin.[5]

Belgilari va alomatlari

Ushbu kasallik befarq klinik kurs va tasodifiy kashfiyot bilan mashhur.[1] Eng keng tarqalgan jismoniy topilma o'rtacha splenomegali. B belgilari holatlarning uchdan birida kuzatiladi va takrorlanadi infektsiyalar sababli anemiya va / yoki neytropeniya[6] holatlarning deyarli yarmida kuzatiladi.[7][8][9][10]

Romatoid artrit odatda T-LGLL bilan kasallangan odamlarda kuzatiladi va shunga o'xshash klinik ko'rinishga olib keladi Felti sindromi.[11] Belgilari va alomatlari anemiya odatda T-LGLL va eritroid gipoplaziya.[12]

Ishtirok etish joylari

T-LGLL ning leykemik hujayralarini periferikda topish mumkin qon, ilik, taloqva jigar. Nodal aralashuvi kamdan-kam uchraydi.[1][7]

Sababi

T-LGLL leykemiyasining kelib chiqadigan postulyatsiya qilingan hujayralari CD8 + ga aylanadi T-hujayra β zanjirning klonli qayta tuzilishi bilan T-hujayra retseptorlari ko'p hollarda genlar va CD8- T-hujayra γ zanjirning klonli qayta tuzilishi bilan T-hujayra retseptorlari ozchilik hollarda genlar.[1]

Tashxis

Laboratoriya natijalari

Rekvizit limfotsitoz ushbu kasallik odatda 2-20x10 ga teng9/ L.[12]

Odatda gipergammaglobulinemiya, otoantikorlar va aylanma immun komplekslarni o'z ichiga olgan immunoglobulinning buzilishi kuzatiladi.[10][13][14][15]

Periferik qon

Ushbu kasallikda ko'rilgan neoplastik limfotsitlar azurofil granulalari bilan katta hajmga ega, ular tarkibida hujayra lizisida ishtirok etadigan oqsillar mavjud. perforin va granzim B.[16] Oqim sitometriyasi shuningdek, odatda ishlatiladi.[17]

Ilik

Ilik ushbu kasallikda ishtirok etish ko'pincha mavjud, ammo o'zgaruvchan darajada. Suyak iligi biopsiyasi odatda diagnostika uchun ishlatiladi. Limfotsitik infiltrat odatda bo'ladi oraliq, lekin a tugunli naqsh kamdan-kam hollarda paydo bo'ladi.[1]

Immunofenotip

Ushbu kasallikning neoplastik hujayralari etuklikni namoyon etadi T-hujayra immunofenotip, aksariyat holatlarda a CD4-/CD8+ T-katakcha to'plami immunofenotip ushbu markerlarning boshqa almashtirishlariga nisbatan.[8][9] Ning o'zgaruvchan ifodasi CD11b, CD56va CD57[10] kuzatilmoqda. Immunohistokimyo perforin, TIA-1va granzim B odatda ijobiy.[1]

TuriImmunofenotip
Umumiy turi (80% holatlar)CD3+, TCRaβ +, CD4-, CD8+
Noyob variantlarCD3+, TCRaβ +, CD4+, CD8-
CD3+, TCRaβ +, CD4+, CD8+
CD3+, TCRγδ +, CD4 va CD8 o'zgaruvchan

Genetik topilmalar

Klonni qayta tashkil etish T-hujayra retseptorlari (TCR) genlari ushbu kasallikni aniqlash uchun zarur shartdir. TCR ning zanjiri geni zanjirga qaraganda tez-tez qayta tuzilganligi aniqlandi. TCR.[14][18]

Hozirgi dalillar shuni ko'rsatadiki, STAT3 mutatsiyasiga ega bemorlar metotreksat terapiyasiga ko'proq javob berishadi.[19]

Davolash

Birinchi davolash usuli immunosupressiv terapiya. Bir haftalik dozasi Metotreksat (har kuni yoki bo'lmasdan) Prednizon) ba'zi bemorlarda qisman yoki to'liq javobni keltirib chiqarishi mumkin, boshqalari talab qilishi mumkin Siklosporin yoki Siklofosfamid.[20]

Alemtuzumab refrakter T-hujayrali yirik donador limfotsitik leykemiyani davolashda foydalanish uchun tekshirildi.[21]

Tajriba ma'lumotlari shuni ko'rsatadiki, davolash kaltsitrol (ning faol shakli D vitamini) yallig'lanishga qarshi sitokinlarni kamaytirish qobiliyati tufayli T-hujayrali LGLni davolashda foydali bo'lishi mumkin.[22]

Prognoz

5 yillik omon qolish, T-LGL leykemiya bilan kasallangan 201 nafar bemorning Frantsiyadagi kamida bitta tadqiqotida 89% deb qayd etilgan.[4]

Epidemiologiya

T-LGLL - bu nodir shakl leykemiya, surunkali lenfoproliferativ buzilish holatlarining 2-3% ni tashkil qiladi.

Tarix

LGLL 1985 yilda kashf etilgan Tomas P. Loughran Jr. ishlayotganda Fred Xutchinson saraton kasalligini o'rganish markazi.[23] LGLL bilan kasallangan bemorlarning namunalari bankda joylashgan Virjiniya universiteti tadqiqot maqsadida, bunday maqsadlar uchun yagona bank.[24]

Adabiyotlar

  1. ^ a b v d e f Elaine Sarkin Jaffe; Nensi Li Xarris; Jahon Sog'liqni saqlash tashkiloti; Xalqaro saraton tadqiqotlari agentligi; Xarald Shteyn; J.W. Vardiman (2001). Gematopoetik va limfoid to'qimalarning patologiyasi va genetikasi. Jahon sog'liqni saqlash tashkiloti o'smalar tasnifi. 3. Lion: IARC Press. ISBN 978-92-832-2411-2.
  2. ^ Epling-Burnette PK, Sokol L, Chen X va boshq. (2008 yil dekabr). "NK retseptorlari nomutanosib signalizatsiyasi bilan bog'liq NK yirik donador lenfosit leykemiyasida farnesiltransferaza inhibisyoni bilan klinik yaxshilanish". Qon. 112 (12): 4694–8. doi:10.1182 / qon-2008-02-136382. PMC 2597136. PMID 18791165.
  3. ^ Shoh, M V; Kanca, C C; Qo'ng'iroq, T G; Boring, R S (2016 yil avgust). "Katta donador lenfosit leykemiyasini populyatsiya asosida o'rganish". Qon saratoniga qarshi jurnal. 6 (8): e455. doi:10.1038 / bcj.2016.59. ISSN 2044-5385. PMC 5022177. PMID 27494824.
  4. ^ a b v Bareo, B; Rey, J; Hamidu, M; Donadieu, J; Morcet, J; Reman, O; Shleynits, N; Tournilhac, O; va boshq. (2010). "Katta donali lenfosit leykemiyasi bo'lgan bemorlarning frantsuzcha kogortasini tahlil qilish: 229 holat bo'yicha hisobot". Gematologika. 95 (9): 1534–41. doi:10.3324 / haematol.2009.018481. PMC 2930955. PMID 20378561.
  5. ^ Kojić Katovich, Sandra (2018). "T-hujayrali yirik donador limfotsitik leykemiya - holatlar to'g'risida hisobot". Acta Clinica Croatica. 57 (2): 362–365. doi:10.20471 / acc.2018.57.02.18. ISSN 0353-9466. PMC 6531996. PMID 30431731.
  6. ^ Sanikommu, Srinivasa R.; Klemente, Maykl J.; Xomchinski, Piter; Amalga oshiriladigan, Manuel G.; Xerez, Andres; Tota, Svapna; Patel, Bxumika; Xirsh, Kassandra; Nazha, Aziz (2017-06-20). "Katta donali limfotsitik leykemiya (LGLL) ning klinik xususiyatlari va davolash natijalari". Leykemiya va limfoma. 59 (2): 416–422. doi:10.1080/10428194.2017.1339880. ISSN 1042-8194. PMID 28633612.
  7. ^ a b Lamy T, Loughran TP (yanvar, 1998). "Katta donador limfotsitlar leykemiyasi". Saraton kasalligini nazorat qilish. 5 (1): 25–33. doi:10.1177/107327489800500103. PMID 10761014.
  8. ^ a b Chan WC, Link S, Mawle A, Check I, Brynes RK, Winton EF (1986 yil noyabr). "Katta donali limfotsitlar tarqalishining bir xilligi: ikkita asosiy subtipning chegaralanishi". Qon. 68 (5): 1142–53. PMID 3490288.
  9. ^ a b Pandolfi F, Loughran TP, Starkebaum G va boshq. (1990 yil yanvar). "Donador limfotsitlarning limfoproliferativ kasalligining klinik kechishi va prognozi. Ko'p markazli tadqiqot". Saraton. 65 (2): 341–8. doi:10.1002 / 1097-0142 (19900115) 65: 2 <341 :: AID-CNCR2820650227> 3.0.CO; 2-2. PMID 2403836.
  10. ^ a b v Lamy T, Loughran TP (2003 yil iyul). "Katta donali lenfosit leykemiyasining klinik xususiyatlari". Semin. Gematol. 40 (3): 185–95. doi:10.1016 / S0037-1963 (03) 00133-1. PMID 12876667.
  11. ^ Loughran TP, Starkebaum G, Kidd P, Neiman P (yanvar 1988). "Romatoid artritda yirik donador limfotsitlarning klon ko'payishi". Artrit revmi. 31 (1): 31–6. doi:10.1002 / art.1780310105. PMID 3345230.
  12. ^ a b Kwong YL, Vong KF (1998 yil sentyabr). "T yirik granüler lenfosit leykemiyasi bilan sof qizil hujayra aplaziyasining birlashishi". J. klinikasi. Pathol. 51 (9): 672–5. doi:10.1136 / jcp.51.9.672. PMC 500904. PMID 9930071.
  13. ^ Oshimi K, Yamada O, Kaneko T va boshq. (Iyun 1993). "Granüler lenfosit-proliferativ buzilishi bo'lgan 33 bemorning laboratoriya natijalari va klinik kurslari". Leykemiya. 7 (6): 782–8. PMID 8388971.
  14. ^ a b Loughran TP, Starkebaum G, Aprile JA (mart 1988). "Katta donali limfotsitlar leykemiyasida T-hujayra retseptorlari genlarini qayta tashkil etish va ekspressioni". Qon. 71 (3): 822–4. PMID 3345349.
  15. ^ Loughran TP, Kadin ME, Starkebaum G va boshq. (1985 yil fevral). "Katta donali limfotsitlar leykemiyasi: klon xromosoma anomaliyalari va autoimmun neytropeniya, trombotsitopeniya va gemolitik anemiya bilan bog'liqlik". Ann. Stajyor. Med. 102 (2): 169–75. doi:10.7326/0003-4819-102-2-169. PMID 3966754.
  16. ^ Semenzato G, Zambello R, Starkebaum G, Oshimi K, Loughran TP (yanvar 1997). "Donador limfotsitlarning limfoproliferativ kasalligi: diagnostikaning yangilangan mezonlari". Qon. 89 (1): 256–60. PMID 8978299.
  17. ^ Lami, Tierri; Loughran, Tomas P. (2011-03-10). "LGL leykemiyasini qanday davolashim kerak". Qon. 117 (10): 2764–2774. doi:10.1182 / qon-2010-07-296962. ISSN 0006-4971. PMC 3062292. PMID 21190991.
  18. ^ Vie H, Chevalier S, Garand R va boshq. (1989 yil iyul). "Katta donali limfotsitlar bilan kasallangan bemorda gamma-delta T-hujayra retseptorlari bo'lgan limfotsitlarning klon kengayishi". Qon. 74 (1): 285–90. PMID 2546620.
  19. ^ Shi, Min; U, Rong; Feldman, Endryu L.; Visvanata, Devid S.; Jevremovich, Dragan; Chen, Dong; Morice, Uilyam G. (Mart 2018). "STAT3 mutatsiyasi va uning T-hujayrali yirik donador limfotsitik leykemiyadagi klinik va gistopatologik korrelyatsiyasi". Inson patologiyasi. 73: 74–81. doi:10.1016 / j.humpath.2017.12.014. ISSN 0046-8177. PMID 29288042.
  20. ^ Sanikommu, Srinivasa R.; Klemente, Maykl J.; Xomchinski, Piter; Amalga oshiriladigan, Manuel G.; Xerez, Andres; Tota, Svapna; Patel, Bxumika; Xirsh, Kassandra; Nazha, Aziz (2017-06-20). "Katta donali limfotsitik leykemiya (LGLL) ning klinik xususiyatlari va davolash natijalari". Leykemiya va limfoma. 59 (2): 416–422. doi:10.1080/10428194.2017.1339880. ISSN 1042-8194. PMID 28633612.
  21. ^ Rosenblum MD, LaBelle JL, Chang CC, Margolis DA, Schauer DW, Vesole DH (mart 2004). "Refrakter T-hujayrali yirik donador limfotsitik leykemiya uchun alemtuzumabni davolash samaradorligi". Qon. 103 (5): 1969–71. doi:10.1182 / qon-2003-11-3951. PMID 14976065.
  22. ^ Olson, Kristin S.; Kulling, Peyj M.; Olson, Tomas L.; Tan, Su-Fern; Kamalak, Rebekka J.; Feith, Devid J.; Loughran, Tomas P. (2016-10-07). "T-LGL leykemiyasida D vitamini STAT fosforillanishini va sitokin yallig'lanishini kamaytiradi". Saraton biologiyasi va terapiyasi. 18 (5): 290–303. doi:10.1080/15384047.2016.1235669. ISSN 1538-4047. PMC 5499847. PMID 27715403.
  23. ^ https://cancer.uvahealth.com/LGLLeBookNew.pdf
  24. ^ "LGL Leykemiya dasturi | UVA sog'liqni saqlash tizimi".

Tashqi havolalar

Tasnifi