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Multipel myeloom
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Kahler-Krankheit
Multiples Myelom
Knochenabbau im Unterarm als Folge eines multiplen Myeloms
Synonyme
Lateinmorbus kahler[1]

Lymphadenie ossea[2]

Niederländischmultiples Myelom[3]
Einstufung
SpezialisierungHämatologie
Zugehörige BedingungenPlasmozytom
Codierungen
ICD-10C90.0
ICD-9203.0
ICD-Oich9732/3
OMIM254500
KrankheitenDB8628
MedlinePlus000583
eMedizinmed/1521
GittergewebeD009101
Portal  Portalsymbol  Medizin

Multiples Myelom[4] (mm) auch genannt Kahler-Krankheit[3] genannt, ist ein böse Verbreitung von Plasma Zellen (eine bestimmte Art weiße Blutkörperchen). Diese Vermehrungen treten häufig in den Knochenmark, weshalb die Erkrankung auch als eine Form von Knochenmarkkrebs angesehen wird. Die Wucherungen können jedoch überall im Körper auftreten.

Plasmazellen tragen zum Kampf gegen . bei Infektionskrankheiten. Dafür machen sie Immunglobuline (Blutproteine) Auf. Das Vorfall von MM beträgt 4,3 pro 100.000 (US-Zahlen, 2000). MM tritt bei dunkelhäutigen Menschen doppelt so häufig auf wie bei weißen Menschen und bei Männern etwas häufiger als bei Frauen. Der erste dokumentierte Fall von MM wurde 1844 von Samuel Solly beschrieben. Es betraf die 39-jährige Sarah Newbury; sie litt darunter ermüden, Knochenschmerzen und Frakturen. Morbus Kahler ist nach dem österreichischen Arzt benannt Otto Kahler der auch relativ früh über einen Krankheitsfall bei seinem Patienten berichtete, Dr. lose. Obwohl dieser Bericht ab 1885 erstellt wurde, wurde er erst viele Jahre später bekannt.

Geschichte

Historischer Überblick über Entdeckungen und Behandlungsmethoden im Zusammenhang mit MM:

  • 1844 Beschreibung des ersten Falles durch Solly, Behandlung mit Rhabarber und Orangenschale.
  • 1845 Abnormales Protein, später Bence-Jones-Protein genannt, im Urin vorhanden. Behandlung mit Stahl und Chinin (T. Watson).
  • 1895 Beschreibung von Plasma Zellen.
  • 1928 Beschreibung der ersten großen Serie von MM-Patienten.
  • 1938 Identifizierung Protein-Spitze in Serum.
  • 1947 Behandlung mit Urethan (N. Allwall).
  • 1956 Charakterisierung der "leichten Ketten" (auch freie Ketten genannt).
  • 1958 Behandlung mit melphalan (N. Blochin).
  • 1962 Behandlung mit Kortikosteroide (R. E. Maas)
  • 1975 Klassifizierung der MM-Grade nach dem Salmon-Durie-System.
  • 1983 Autolog (vom Patienten selbst) Knochenmarktransplantation (T. J. McElwain und R. L. Powers).
  • 1999 Behandlung mit Thalidomid (S. Singhal und B. Barlogie).
  • 2002 Behandlung mit bortezomib (R. Z. Orlowski).
  • 2002 Behandlung mit Lenalidomid (P. G. Richardson und K. C. Anderson).
  • 2005 Einstufung von MM nach dem International Staging System.
  • 2005 Zytogenetische Layout.
  • 2011 Behandlung mit carfilzomib[5]
  • 2013 Behandlung mit daratumumab (HuMax-CD38)[6][7]

Symptome

Dieses hämatologisch Krankheit, die etwa 10 % aller hämatologischen Krebse ist gekennzeichnet durch die Einnahme von Knochenmark durch das Böse Plasma Zellen: ein Plasmozytom. Diese bösartigen Plasmazellen (a Weiße Blut Zelle Das Immunglobuline oder Antikörper scheidet aus) einen bestimmten Immunglobulintyp oder Teile davon (die sogenannten freien oder leichten Ketten) im Überschuss produzieren. Wird dieser Überschuss einer Immunglobulinart im Serum und/oder Urin gefunden, spricht man von a monoklonale Gammopathie. Das Vorhandensein von freien oder leichten Ketten (Kappa oder Lambda) im Urin wird als . bezeichnet Bence-Jones-Proteinurie. Dies ist ein Protein im Urin.

Wenn bösartige Plasmazellen Knochenmark kann die Produktion von aufnehmen rote Blutkörperchen, Blutplättchen und weiße Blutkörperchen wenn Neutrophile kompromittiert werden. Als Ergebnis bzw. Anämie, blaue Flecken und Infektionen Performance. Die ersten Symptome sind jedoch oft Knochenschmerzen, die durch sog osteolytische Verletzungen. Der Böse Plasma Zellen produzieren OAF (Aktivierungsfaktor für Osteoklasten), ein Protein, das den Knochenabbau fördert. Durch diesen Knochenabbau kann der Calciumspiegel im Blut erhöht werden (Hyperkalzämie), die zu Übelkeit, verminderter Appetit, neurologische Anomalien, juckende Augen und Verstopfung. Langfristig kann es auch durch eine erhöhte Eiweiß- und Kalziumausscheidung zu Nierenschäden kommen. Dadurch werden die Knochen brüchig und schmerzen. Ebenfalls pathologischFrakturen und Rückenmarkskompression kann bei diesen Patienten auftreten. Bei Morbus Kahler sind viele defekte Proteine ​​(Immunglobuline) produziert, die zum Beispiel in den Nieren ausfallen können. Nierenfunktionsstörung kann auch bei Morbus Kahler auftreten. Wenn es auch so ist Amyloid (ein Teil der defekten Proteine) abgelagert wird, kann man von der Krankheit sprechen Amyloidose.

Diagnose

Die Diagnose erfolgt mittels a Knochenmarkforschung (Punktion auf Höhe des Brustbeins oder Hüftkamms), die Menge an Immunglobulinen im Serum/Urin (Proteinelektrophorese mit Immunfixierung), das Vorhandensein von a Vermehrung von Plasmazellen und/oder das Vorhandensein von Skelettknochenläsionen. Letzteres kann durch eine Multiple-Myelom-Serie bestimmt werden, bei der Röntgenaufnahmen der Röhrenknochen, der Wirbel und des Beckens angefertigt werden.

Therapie

Die am häufigsten verwendeten Behandlungen für Morbus Kahler sind:

Bei Personen unter 65 Jahren werden die besten Ergebnisse mit einer intensiven Chemotherapie mit anschließender Stammzelltransplantation mit eigenen Zellen. In besonderen Fällen entscheidet man sich für eine Stammzelltransplantation mit Zellen einer anderen Person, meist eines Familienmitglieds. Die Behandlung kann auch darin bestehen, zuerst eigene Zellen zu transplantieren und einige Monate später Zellen von anderen zu verpflanzen. Ob die Transplantation von Zellen einer anderen Person für die Behandlung von MM von großem Wert ist, wird noch untersucht.[8]

Die unterstützende Behandlung besteht aus Antibiotika, Blutprodukte, Kortikoide, Allopurinol und Bisphosphonate. Letztere werden verwendet, um Knochenabbau zu verhindern.

Das symptomatische multiple Myelom wird mit einer Chemotherapie (Strahlentherapie) behandelt. Hierfür gibt es je nach Alter des Patienten und Krankheitsfortschritt unterschiedliche Chemotherapie-Schemata. Eine stabile Phase wird in der Regel nach vier bis sechs Zyklen Chemotherapie erreicht. Manchmal wird die stabile Phase mit Medikamenten aufrechterhalten, wie z Thalidomid oder Alpha-Interferon). Bei den meisten Patienten kommt es jedoch zu einer Verschlechterung der Krankheitssituation, die Median Die Überlebenszeit betrug im Jahr 2004 etwa fünf Jahre.[9] Dank moderner Behandlungsmethoden überleben Patienten im Durchschnitt mehr als sieben Jahre nach der Diagnose, jedoch gibt es große Unterschiede in der Aggressivität der Erkrankung.[10]

Prognose

Die Krankheit spricht bei den meisten Patienten zunächst gut auf die Behandlung an, kehrt aber immer wieder zurück und wird immer weniger empfindlich auf die Behandlung. Die meisten Patienten sterben schließlich an den Folgen der Krankheit.

Siehe auch

Externe Links

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