WikiDer > Immunitet tanqisligi bo'lgan timoma

Thymoma with immunodeficiency
Immunitet tanqisligi bo'lgan timoma
Boshqa ismlarYaxshi sindrom

Immunitet tanqisligi bo'lgan timoma (shuningdek, "Yaxshi sindrom" deb ham ataladi) bu kattalarda uchraydigan kam uchraydigan kasallik gipogammaglobulinemiya, nuqsonli hujayra vositachiligidagi immunitetva timoma (odatda benign) deyarli bir vaqtning o'zida rivojlanishi mumkin.[1]:82[2]Aksariyat qayd etilgan holatlar Evropada, garchi bu dunyo miqyosida ro'y berayotgan bo'lsa.[3]

Doktor Robert Gud birinchi bo'lib 1954 yilda timoma va gipogammaglobulinemiya o'rtasidagi bog'liqlikni tavsiflagan.[4] Uning patogenezi haqida ko'p narsalarni tushunish kerak.[5]


Belgilari va alomatlari

Ko'pgina bemorlar immunitet tanqisligi holatini va hayotning 4-5-kunlarida takroriy sinopulmoner infektsiyalarni kuzatadilar. Immunitet tanqisligi timoma tashxisidan oldin yoki keyin paydo bo'lishi mumkin.[4]

Immunitet tanqisligi ham gumoral, ham hujayrali immunitetni o'z ichiga oladi. Bemorlarda umumiy sarum antikorlari kam. Timoma timusning o'ziga chidamli T-limfotsitlarni ishlab chiqarishdagi normal rolini inhibe qilishi mumkin. Bular T-limfotsitlar keyin ilikdagi B hujayra prekursorlariga hujum qilib, pishib etishining oldini oladi va natijada gipogammaglobulinemiyaga olib keladi.

Yaxshi sindrom, shu jumladan, boshqa otoimmun sharoitlar bilan bog'liq sof qizil hujayralar aplaziyasi[6] va myasteniya gravis.[4]

Patogenez

Yaxshi sindromning sababi noma'lum. Bu suyak iligiga ta'sir qiluvchi otoimmun jarayon deb o'ylashadi.[3]

Tashxis

Ta'rif

Rasmiy diagnostika mezonlari mavjud emas.[5] Odatda uni timoma, gipogammaglobulinemiya, kamaygan B va T hujayralari va teskari CD4 / CD8 + nisbati bilan bog'liq bo'lgan kattalar uchun boshlang'ich immunitet tanqisligi deb ta'riflash mumkin.[2] Yaxshi sindrom - bu kichik qism umumiy o'zgaruvchan immunitet tanqisligi (CVID).[3]

Davolash

Davolashning asosiy usuli timektomiya va immunoglobulinni almashtirishdan iborat vena ichiga yuborilgan immunoglobulin. Immunitet tanqisligi keyin hal etilmaydi timektomiya. Immunosupressiya ba'zida qo'llaniladi.[2]

The Kasalliklarni nazorat qilish va oldini olish markazlari tavsiya eting pnevmokokk, meningokokkva Hibga qarshi emlash gumoral va hujayra vositachiligi immuniteti pasayganlarda.

Ba'zilar profilaktika qilishni yoqladilar trimetoprim-sulfametoksazol agar CD4 soni 200 ga teng bo'lsa / mm ^ 3, shunga o'xshash OIV / OITS bemorlar.

Shuningdek qarang

Adabiyotlar

  1. ^ Jeyms, Uilyam D.; Berger, Timoti G.; va boshq. (2006). Endryusning teri kasalliklari: Klinik dermatologiya. Sonders Elsevier. ISBN 0-7216-2921-0.
  2. ^ a b v Miyakis, Spiros; Pefanis, Anxelos; va boshq. (2006). "Immunitet tanqisligi bo'lgan timoma (Gud sindromi): uchta holatga oid adabiyotlarni ko'rib chiqish". Skandinaviya yuqumli kasalliklar jurnali. 38 (4): 314–320. doi:10.1080/00365540500372663.
  3. ^ a b v Kelesidis, Teodoros; Otto, Yang (2010). "Gud sindromi 55 yildan keyin ham sir bo'lib qolmoqda: Ilmiy dalillarni muntazam ravishda ko'rib chiqish". Klinik immunologiya. 135 (3): 347–363. doi:10.1016 / j.clim.2010.01.006.
  4. ^ a b v Kelleher, P; Misbah, S A (2003). "Gud sindromi nima? Timomaga chalingan bemorlarda immunologik anomaliyalar". Klinik patologiya jurnali. 56: 12–16. doi:10.1136 / jcp.56.1.12.
  5. ^ a b Jansen, Anne; van Deyren, Marsel; va boshq. (2016). "Yaxshi sindromning prognozi: o'lim va timomaga bog'liq immunitet tanqisligi bilan kasallanish". Klinik immunologiya. 171: 12–17. doi:10.1016 / j.clim.2016.07.025.
  6. ^ Xirokava, Makoto; Savada, Ken-ichi; va boshq. (2008 yil yanvar). "Timomaga bog'liq bo'lgan sof qizil hujayralar aplaziyasida immunosupressiv terapiyadan keyingi uzoq muddatli javob va natijalar: PRCA hamkorlikdagi tadqiqot guruhi tomonidan Yaponiyada butun mamlakat bo'ylab kohort tadqiqotlari". Gematologika. 93 (1): 27–33. doi:10.3324 / haematol.11655. PMID 18166782.

Tashqi havolalar

Tasnifi
Tashqi manbalar