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Cardiolipine
Cardiolipin

Cardiolipin (1,3-Bis-Phosphatidyl-Glycerin) ist ein wichtiger Bestandteil des inneren Membran von dem Mitochondrien (es nimmt etwa 20 % der Lipidanteil davon).

Funktion und Struktur

Cardiolipin ist in Zellen vorhanden, die Stoffwechsel-- aktiv sein, wie Herz- und Muskelzellen. Es kommt auch in der Zellmembran bestimmter Bakterien vor. Es wirkt als Isolator und stabilisiert die Proteinkomplexe, die für die Ionentransport.

Cardiolipin ist ein "doppeltes" Phospholipid, weil es vier statt zwei Fettsäureketten hat.

Klinische Bedeutung

Barth-Syndrom

Barth-Syndrom ist eine seltene genetische Störung, die 1981 entdeckt wurde und zum Tod im Kindesalter führt. Es wird durch Mutationen in dem Gen verursacht, das für kodiert tafazzin, ein Enzym, das an der Produktion von Cardiolipin beteiligt ist. Das Gen befindet sich auf dem X-Chromosom. Mädchen haben zwei X-Chromosomen; mit einer abnormalen Kopie dieses Gens sind sie gesund. Jungen haben nur ein Exemplar; wenn es anormal ist, bilden sie anormale Mitochondrien und können die Produktion von ATP nicht ausreichend aufrechterhalten. Kardiomyopathie und allgemeine Muskelschwäche sind die Folge. Die Symptome verschwinden, wenn Cardiolipin verabreicht wird.

Antiphospholipid-Syndrom

Einige Leute erscheinen Antikörper gegen Cardiolipin im Blut. Patienten mit Autoimmunerkrankungen, meist SLE wahrscheinlicher, diese Antikörper zu haben. Anticardiolipin-Antikörper erhöhen das Risiko von Thrombosen: mehrmals, bereits in jungen Jahren und manchmal in Gefäßen, in denen normalerweise selten Thrombosen auftreten, wie Leber- oder Nierengefäßen. Arterielle Thrombosen verursachen a Herzattacke, Lungenembolie oder Hirninfarkt. Auch bei Frauen, die mehrere hatten Fehlgeburt durchlaufen haben, werden solche Antikörper immer noch gelegentlich gefunden. Diese Reihe von Phänomenen ist Antiphospholipid-Syndrom erwähnt.

Syphilis

Als Antigen wird aus Rinder-Kardiomyozyten gewonnenes Cardiolipin verwendet Wassermann-Reaktion vor dem Syphilis, und andere sogenannte nicht-treponemännlich Tests wie VDRL, RPR und CARD. Dies sind Tests, bei denen der Erreger der Syphilis (Treponema pallidum) wird eingesetzt. Wenn Antikörper gegen Cardiolipin gefunden werden, kann der Patient Syphilis haben. Diese Antikörper können jedoch auch bei vielen anderen Erkrankungen eingesetzt werden, wie zum Beispiel: Malaria und Tuberkulose, gefunden werden. Der Test ist also klein Spezifisch. Besonders sinnvoll ist es, den Verlauf einer etablierten Infektion zu überwachen.