WikiDer > Belgilanmagan ahamiyatga ega bo'lgan monoklonal gammopatiya

Monoclonal gammopathy of undetermined significance
Buni chalkashtirib yubormaslik kerak Monoklonal gammopatiya.
Belgilanmagan ahamiyatga ega bo'lgan monoklonal gammopatiya
Boshqa ismlarXavfsiz monoklonal gammopatiya, noma'lum ahamiyatga ega monoklonal gammopatiya, buyrak ahamiyatli monoklonal gammopatiya,[1] noma'lum yoki noaniq bilan almashtirilishi mumkin aniqlanmagan
Elektroforez.png
Normalning sxematik tasviri oqsil elektroforezi jel. Kichkina boshoq MGUS-dagi gamma (γ) bandida bo'ladi

Belgilanmagan ahamiyatga ega bo'lgan monoklonal gammopatiya (MGUS) a plazma hujayralari diskraziyasi unda plazma hujayralari yoki antikor ishlab chiqaruvchi hujayralarning boshqa turlari a miyeloma oqsili, ya'ni g'ayritabiiy antikorichiga qon; bu anormal oqsil odatda standart laboratoriya paytida topiladi qon yoki siydik sinovlari. MGUS o'xshaydi ko'p miyeloma va shunga o'xshash kasalliklar, ammo antikorlarning darajasi pastroq,[2] soni plazma hujayralari (oq qon hujayralari antikorlarni ajratadigan) ilik pastroq va kamdan-kam hollarda alomatlar yoki katta muammolar mavjud. Ammo, MGUS ko'p miqdordagi miyelomga olib kelishi mumkin, bu yiliga 1,5% atrofida rivojlanadi, har yili monitoring o'tkazish tavsiya etiladi.

MGUS dan ko'p miyelomga o'tish odatda bir necha bosqichlarni o'z ichiga oladi. Kamdan kam hollarda, bu asta-sekin progressiv nosimmetrik distal sensorimotor bilan bog'liq bo'lishi mumkin neyropati.[3]

Belgilari va alomatlari

Monoklonal gammopatiya bilan og'rigan odamlarda odatda alomat yoki alomat sezilmaydi.[1] Ba'zi odamlar uyqusizlik yoki karıncalanma kabi toshma yoki asab muammolariga duch kelishi mumkin.[1] Jiddiy buyrak kasalligi monoklonal gammopatiya bilan kasallanganlarning bir qismida ham topilgan.[1] MGUS odatda bemor tasodifan boshqa holat bo'yicha qon tekshiruvi o'tkazilganda yoki standart tekshiruv doirasida aniqlanadi.[1]

Patofiziologiya

Patologik nuqtai nazardan, MGUSdagi lezyon aslida ko'p miyelom bilan juda o'xshash. Ustunligi bor klonal plazma hujayralari ichida ilik g'ayritabiiy bilan immunofenotip (CD38+ CD56+ CD19-) oddiy fenotip hujayralari bilan aralashtirilgan (CD38 + CD56− CD19 +);[4][5] MGUSda o'rtacha klon plazma hujayralarining 3% dan ortig'i normal fenotipga ega, ko'p miyelomada esa hujayralarning 3% dan kamrog'i normal fenotipga ega.[6]

Tashxis

MGUS - bu odatiy, yoshga bog'liq tibbiy holat, bu bitta g'ayritabiiy klondan olingan suyak iligi plazma hujayralarining to'planishi bilan tavsiflanadi. Bemorlarga quyidagi to'rt mezonni bajargan taqdirda MGUS tashxisi qo'yilishi mumkin:[7]

  1. 30 g / l dan kam bo'lgan monoklonal paraprotein tasmasi (<3g / dl);
  2. Plazma hujayralari 10% dan kam suyak iligi tekshiruvi;
  3. Suyak lezyonlari haqida hech qanday ma'lumot yo'q, anemiya, giperkalsemiya, yoki surunkali buyrak kasalligi paraprotein bilan bog'liq va
  4. Boshqa B hujayralari proliferativ buzilishining dalili yo'q.

Differentsial diagnostika

Boshqa bir qator kasalliklar a monoklonal gammopatiyava monoklonal oqsil rasmiy tashxis qo'yilishidan oldin birinchi kashfiyot bo'lishi mumkin:

Menejment

The oqsil elektroforezi testni har yili takrorlash kerak va agar monoklonal oqsil darajasining ko'tarilishidan xavotirda bo'lsangiz, u holda tezda gematolog zarur. Gematolog, MGUS holatini birinchi marta baholashda odatda a skeletlari topildi (Proksimal skeletning rentgenogrammasi), qonni tekshiring giperkalsemiya va yomonlashuv buyrak funktsiyasi, siydikni tekshiring Bens Jons oqsili va bajaring suyak iligi biopsiyasi. Agar ushbu testlarning hech biri g'ayritabiiy bo'lmasa, MGUS bilan kasallangan bemor har 6 oydan bir yilda bir marta qon tekshiruvi (zardob oqsili elektroforezi) bilan kuzatiladi. Garchi MGUS bilan og'rigan bemorlar ba'zida azob chekishgani haqida xabar berilgan bo'lsa ham periferik neyropatiya, g'alati hissiy muammolarni og'riqli hissiy muammolarga olib keladigan zaiflashuvchi holat,[12] davolash ko'rsatilmagan.[iqtibos kerak]

Prognoz

Mayo klinikasida MGUS ko'p miyeloma yoki shunga o'xshashlarga aylandi limfoproliferativ kasalliklar omon qolgan bemorlar orasida yiliga taxminan 1-2% yoki 10, 20 va 25 yoshda navbati bilan 17%, 34% va 39%. Ammo, keksa yoshi bo'lganligi sababli, MGUS bilan kasallangan bemorlarning aksariyati boshqa bir narsadan vafot etgan va ko'p miyelom rivojlanishiga o'tmagan. Buni hisobga olganda, atigi 11,2% lenfoproliferativ kasalliklarni rivojlantirgan.[13]

Kyle miyelomning populyatsiyadagi tarqalishini (klinik bemorlar emas) umuman o'rgangan Olmsted okrugi, Minnesota. Ular 50 yoshdan oshgan odamlarda MGUS tarqalishining 3,2% ni tashkil etganligini, erkaklar ustunligi esa engil (2,7% ga nisbatan 4,0%) ekanligini aniqladilar. Tarqalish yoshga qarab oshdi: 70 yoshdan 5,3% gacha bo'lgan odamlar MGUS kasalligiga chalingan, 85 yoshdan oshganlar orasida esa 7,5%. Ko'pgina hollarda (63,5%) paraprotein darajasi <1 g / dl ni tashkil etdi, faqat juda kichik guruhda 2 g / dl dan yuqori darajalar mavjud edi.[14] Monoklonal oqsil darajasini o'rganish Gana 50 yoshdan oshgan afrikalik erkaklarda MGUS tarqalishi taxminan 5.9% ni ko'rsatdi.[15]

2009 yilda istiqbolli ma'lumotlar shuni ko'rsatdiki, ko'p miqdordagi miyelom kasalligining barcha yoki deyarli barcha holatlari oldin MGUS kasalligiga chalingan.[16] Ko'p sonli miyelomadan tashqari, MGUS ham rivojlanishi mumkin Valdenströmning makroglobulinemiyasi, asosiy amiloidoz, B-hujayrali limfoma, yoki surunkali limfotsitik leykemiya.[iqtibos kerak]

Shuningdek qarang

Adabiyotlar

  1. ^ a b v d e Kaushanskiy, Kennet (2016). Uilyams gematologiyasi. Amerika Qo'shma Shtatlari: McGraw Hill. 1723–1727 betlar. ISBN 9780071833011.
  2. ^ Agarval, A; Gobrial, IM (2013 yil 1 mart). "Belgilanmagan ahamiyatga ega bo'lgan va ko'p miqdordagi miyelomni yoqib yuboradigan monoklonal gammopatiya: epidemiologiya, biologiya, xatarlarning tabaqalanishi va miyeloma prekursor kasalligini boshqarish bo'yicha mavjud tushunchalarni qayta ko'rib chiqish". Klinik saraton tadqiqotlari. 19 (5): 985–94. doi:10.1158 / 1078-0432.CCR-12-2922. PMC 3593941. PMID 23224402.
  3. ^ Kan S. N .; Boylik P. G.; Kohn J. (1980). "Asab kasalliklarida paraproteinemiya: insidans, monoklonal immunoglobulinlarning assotsiatsiyasi va tasnifi". Klinik patologiya jurnali. 33 (7): 617–621. doi:10.1136 / jcp.33.7.617. PMC 1146171. PMID 6253529.
  4. ^ Zhan F, Hardin J, Kordsmeier B, Bumm K, Zheng M, Tian E, Sanderson R, Yang Y, Wilson C, Zangari M, Anaissie E, Morris C, Muvalla F, van Rhe F, Fassas A, Crowley J, Tricot G, Barlogie B, Shaughnessy J (2002). "Ko'p sonli miyeloma, aniqlanmagan ahamiyatga ega bo'lgan monoklonal gammopatiya va oddiy suyak iligi plazma hujayralarining genlarni ekspression profilatsiyasi". Qon. 99 (5): 1745–1757. doi:10.1182 / qon.V99.5.1745. PMID 11861292.
  5. ^ Magrangeas F, Nasser V, Avet-Loiseau H, Loriod B, Decaux O, Granjeaud S, Bertucci F, Birnbaum D, Nguyen C, Harousseau J, Bataille R, Houlgatte R, Minvielle S (2003). "Ko'p miyelomning gen ekspression profilingi kasallik patogeneziga nisbatan molekulyar portretlarni ochib beradi". Qon. 101 (12): 4998–5006. doi:10.1182 / qon-2002-11-3385. PMID 12623842.
  6. ^ Okqueteau M, Orfao A, Almeyda J, Blade J, Gonsales M, Gartsiya-Sanz R, Lopes-Berges C, Moro M, Ernandes J, Eskribano L, Kaballero D, Rozman M, San-Migel J (1998). "Belgilanmagan ahamiyatli bemorlarning monoklonal gammopatiyasidan plazma hujayralarining immunofenotipik tavsifi. MGUS va multipl miyeloma o'rtasidagi differentsial tashxisning ta'siri". Am J Pathol. 152 (6): 1655–65. PMC 1858455. PMID 9626070.
  7. ^ Xalqaro miyeloma ishchi guruhi (2003). "Monoklonal gammopatiyalar, ko'p miqdordagi miyeloma va ular bilan bog'liq buzilishlarni tasniflash mezonlari: Xalqaro miyeloma ishchi guruhining hisoboti". Br J Haematol. 121 (5): 749–757. doi:10.1046 / j.1365-2141.2003.04355.x. PMID 12780789. S2CID 3195084.
  8. ^ Murakami H, Irisawa H, Saitoh T, Matsushima T, Tamura J, Savamura M, Karasawa M, Hosomura Y, Kojima M (1997). "Taloqning marginal zonasi hujayralari limfomasidagi immunologik anormalliklar". Am. J. Gematol. 56 (3): 173–178. doi:10.1002 / (SICI) 1096-8652 (199711) 56: 3 <173 :: AID-AJH7> 3.0.CO; 2-V. PMID 9371530.
  9. ^ Larking-Pettigrew M, Ranich T, Kelly R (1999). "Teri qizil yuguruk eritematozidagi tez boshlanadigan monoklonal gammopatiya: C3 va C4 komplementlariga interferentsiya". Immunol. Investitsiya. 28 (4): 269–276. doi:10.3109/08820139909060861. PMID 10454004.
  10. ^ Czaplinski A, Steck A (2004). "Immunitet vositachiligidagi neyropatiyalar - terapevtik strategiyalarni yangilash". J. Neurol. 251 (2): 127–137. doi:10.1007 / s00415-004-0323-5. PMID 14991345. S2CID 13218864.
  11. ^ Syks, Devid B.; Shroyens, Uilfrid; O'Konnel, Keysi (2011). "TEMPI sindromi - yangi ko'p tizimli kasallik". N Engl J Med. 365 (5): 475–477. doi:10.1056 / NEJMc1106670. PMID 21812700.
  12. ^ Nobile-Orazio E.; va boshq. (Iyun 1992). "Belgilanmagan ahamiyatga ega bo'lgan monoklonal gammopatiyada periferik neyropatiya: tarqalishi va immunopatogenetik tadqiqotlar". Acta Neurologica Scandinavica. 85 (6): 383–390. doi:10.1111 / j.1600-0404.1992.tb06033.x. PMID 1379409.
  13. ^ Bladé J (2006). "Klinik amaliyot. Belgilangan ahamiyatga ega bo'lmagan monoklonal gammopatiya". N Engl J Med. 355 (26): 2765–2770. doi:10.1056 / NEJMcp052790. PMID 17192542.
  14. ^ Kyle RA, Therneau TM, Rajkumar SV, Larson DR, Plevak MF, Offord JR, Dispenzieri A, Katzmann JA, Melton LJ 3rd (28 dekabr 2006). "Belgilanmagan ahamiyatga ega bo'lgan monoklonal gammopatiyaning tarqalishi". N Engl J Med. 354 (13): 1362–1369. doi:10.1056 / NEJMoa054494. PMID 16571879.
  15. ^ Landgren O, Katzmann JA, Hsing AW, Pfeiffer RM, Kayl RA, Yeboah ED, Biritwum RB, Tettey Y, Adjei AA, Larson DR, Dispenzieri A, Melton LJ 3rd, Goldin LR, McMaster ML, Caporaso NE, Rajkumar SV (dekabr) 2007). "Gana erkaklar orasida aniqlanmagan ahamiyatga ega bo'lgan monoklonal gammopatiyaning tarqalishi". Mayo Clinic Proc. 82 (12): 1468–1473. doi:10.4065/82.12.1468. PMID 18053453.
  16. ^ Landgren O, Kayl RA, Pfayfer RM, Katsmann JA, Caporaso NE, Xeyz RB, Dispenzieri A, Kumar S, Klark RJ, Baris D, Hoover R, Rajkumar SV (28 may 2009). "Belgilanmagan ahamiyatga ega bo'lgan monoklonal gammopatiya (MGUS) doimiy ravishda ko'p miyelomdan oldin turadi: istiqbolli tadqiqotlar". Qon. 113 (22): 5412–7. doi:10.1182 / qon-2008-12-194241. PMC 2689042. PMID 19179464.

Qo'shimcha o'qish

Tashqi havolalar

Tasnifi
Tashqi manbalar