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EIN Gerinnungsfaktor ist ein Protein das passiert in Blutplasma und das ist notwendig für die Blutgerinnung.
Allgemeines
Die Blutgerinnung ist das Ergebnis der Umwandlung von löslichem Fibrinogen (Faktor I) in unlöslich Fibrin durch das Enzym Thrombin. Thrombin spaltet von jedem Fibrinogenmolekül zwei Stücke, die dann spontan lange Ketten bilden (polymerisieren). Thrombin selbst entsteht aus Prothrombin (Faktor II).
Die Faktoren V, VII, VIII, IX, X und XI tragen zur Umwandlung von Prothrombin in Thrombin bei, wenn Blut in Kontakt mit Gewebefaktor bei einer Wunde. Gewebefaktor, auch genannt Thromboplastin ist ein Protein auf der Membran einiger Zellen um Blutgefäße, mit dem das Blut nur bei Verletzungen in Kontakt kommt. Eine wichtige Rolle spielen auch die Blutplättchen. Faktor XII existiert auch, spielt jedoch keine offensichtliche Rolle im Thrombinbildungsprozess, außer wenn Blut in Gegenwart von Glas oder anderen Fremdoberflächen gerinnt. Faktor XIII stärkt das Gerinnsel, indem er chemische Bindungen zwischen Fibrinmolekülen hervorruft.
Gerinnungsfaktoren
Faktoren
Die bekannten Gerinnungsfaktoren sind:
- Gerinnungsfaktor I (Fibrinogen)
- Gerinnungsfaktor II (Prothrombin)
- Gerinnungsfaktor III (Gewebefaktor)
- Gerinnungsfaktor V
- Gerinnungsfaktor VII (Proconvertin)
- Gerinnungsfaktor VIII (Antihämophiliefaktor; Mangel führt zu Hämophilie A)
- Gerinnungsfaktor IX (Thromboplastin-Komponente; Weihnachtsfaktor; Mangel führt zu Hämophilie B)
- Gerinnungsfaktor X (Stuart-Faktor)
- Gerinnungsfaktor XI
- Gerinnungsfaktor XII (Hageman-Faktor)
- Gerinnungsfaktor XIII
- von Willebrand-Faktor (Mangel führt zum Von Willebrand-Krankheit)
- Thrombin (aktivierter Gerinnungsfaktor II)
- Protein C
- Protein S
- Protein Z
Wenn diese Faktoren aktiviert sind, sollte hinter dem Faktor ein „a“ stehen, BV: Gerinnungsfaktor II und Gerinnungsfaktor IIa bzw. Prothrombin und Thrombin)
Benennung
Viele Gerinnungsfaktoren werden durch eine römische Zahl angegeben, die sich auf die Entdeckungsreihenfolge bezieht. Faktor IV erwies sich als identisch mit dem Element Kalzium, und Faktor III ist Thrombokinase oder Gewebefaktor. Schließlich erwies sich Faktor VI als identisch mit aktiviertem Faktor V. Gerinnungsfaktoren wurden in den 1960er Jahren von einigen Gerinnungsexperten benannt; diese Gruppe ist die geworden Internationale Gesellschaft für Thrombose und Hämostase (internationales Unternehmen für Thrombose und Blutgerinnung).
Hämophilie B wurde erstmals von der bisher klassischen Form der Hämophilie unterschieden durch Stephan Weihnachten 1952; deshalb heißt diese Krankheit auch Weihnachtskrankheit, und der zugehörige Gerinnungsfaktor (IX) ist als Weihnachtsfaktor bekannt. Andere Gerinnungsfaktoren werden gelegentlich mit Eigennamen der Patienten bezeichnet, bei denen ein Mangel dieses Faktors beschrieben wurde; Faktor X wird daher auch Stuart-Prower-Faktor genannt und Faktor XII wird auch Hageman-Faktor genannt.
Der Von Willebrand-Faktor hat seinen Namen von dem finnischen Kinderarzt Von Willebrand, der vW-Krankheit 1926 erstmals beschrieben.
Gerinnungshemmung
Neben diesen für die Thrombinbildung wichtigen Faktoren gibt es noch eine Reihe von Plasmaproteinen, die der Steuerung der Thrombinbildung dienen. Ein Mangel an solchen Proteinen führt zu einer Neigung zu Thrombose. Die wichtigsten sind:
- Antithrombin - bindet und neutralisiert Thrombin (diese Reaktion wird verstärkt durch Heparin)
- Proteine S und C - inaktivieren die Faktoren V und VIII)
- Protein Z und Protein Z-assoziierter Proteinase-Inhibitor (ZPI) - inaktivieren die Faktoren IX und XI
- TFPI (Tissue Factor Pathway Inhibitor) – hemmt den Gewebefaktor, der den Gerinnungsprozess initiiert
Rolle bei Krankheiten
Thrombose im Arterien (Herzattacke, Hirninfarkt (Schlaganfall)) wird durch das Eindringen von Blut in das Innere von a . verursacht Arteriosklerose die betroffene Arterie wird mit einer Wunde verwechselt und klumpt dort, wo sie nicht sollte. Eine Thrombose in den Venen (zB nach einer Operation) tritt auf, wenn das Blut unzureichend fließt, zum Beispiel wenn Sie bettlägerig sind.
Eine Thrombose kann verhindert werden, indem das Blut weniger gerinnungsfähig gemacht wird, Medikamente eingenommen werden, die die Produktion von Gerinnungsfaktoren reduzieren, oder durch injizieren von Medikamenten, die die Inaktivierung von Thrombin durch Antithrombin (Heparine) stimulieren.
Das Fehlen oder unzureichende Vorhandensein eines Gerinnungsfaktors führt zu einer erhöhten Blutungsneigung. Hämophilie ist ein Mangel an Faktor VIII (Hämophilie A) oder Faktor IX (Hämophilie B). Das von Willebrand-Krankheit ist ein Mangel an einem anderen Plasmaprotein, dem von Willebrand-Faktor, die drei verschiedene Funktionen hat. Es bindet und schützt den Faktor VIII im Blutplasma, hilft den Blutplättchen, in einer Wunde zu haften und ist essentiell für Blutplättchen ihre Rolle bei der Thrombinbildung.
Eine Krankheit kann man erkennen, indem man die Werte der APTT, das PT, Alanin-Aminotransferase, die Anzahl der Blutplättchen und der Menge an Fibrinogen. Diese Werte werden verwendet, um die Ursache eines Blutgerinnungsproblems zu erklären.
Gerinnungshemmung durch Medikamente
Heparin (ein Polysaccharid) und niedermolekulares Heparin aktivieren Sie die Wirkung von Antithrombin; dies inaktiviert insbesondere die Faktoren II und X. Es stehen verschiedene verwandte Ressourcen zur Verfügung. Alle müssen injiziert werden, und Heparin (insbesondere) kann zu einem Mangel an führen Blutplättchen und paradox Thrombose.
Phenprocoumon (Marcoumar) und Acenocoumarol (Sintrom), die Cumarin-Derivate, hemmen die Wirkung von Vitamin K. Dieses Vitamin ist notwendig, damit die Faktoren II, VII, IX und X richtig an bind binden Phospholipide. Regelmäßige Überwachung der Gerinnung zur Vorbeugung Blutung, ist bei Anwendung der Vitamin-K-Hemmer notwendig.
Direkte Thrombin-Inhibitoren (bestimmtes ximelagatran) werden untersucht. Diese Mittel hemmen Thrombin und sind einfacher zu verwenden als die Cumarin-Derivate.